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系統(tǒng)性紅斑狼瘡的定義和特征

2017-06-14 23:59:24  來源:360常識網(wǎng)   熱度:
導(dǎo)語:系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種頑固的疾病,我們都知道瘡是我們身體上的一些免疫組織受到損傷,表現(xiàn)在皮膚上面的一種病,那么我們應(yīng)該怎么鑒別它們呢

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種頑固的疾病,我們都知道瘡是我們身體上的一些免疫組織受到損傷,表現(xiàn)在皮膚上面的一種病,那么我們應(yīng)該怎么鑒別它們呢?

系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病,早期、輕型和不典型的病例日見增多。有些重癥患者(除患者有彌漫性增生性腎小球腎炎者外),有時(shí)亦可自行緩解。有些患者呈”一過性“發(fā)作,經(jīng)過數(shù)月的短暫病程后疾病可完全消失。

本病病因至今尚未肯定,大量研究顯示遺傳、內(nèi)分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān)。

在遺傳素質(zhì)、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素相互作用,導(dǎo)致T淋巴細(xì)胞減少、T抑制細(xì)胞功能降低、B細(xì)胞過度增生,產(chǎn)生大量的自身抗體,并與體內(nèi)相應(yīng)的自身抗原結(jié)合形成相應(yīng)的免疫復(fù)合物,沉積在皮膚、關(guān)節(jié)、小血管、腎小球等部位,在補(bǔ)體的參與下,引起急慢性炎癥及組織壞死(如狼瘡腎炎),或抗體直接與組織細(xì)胞抗原作用,引起細(xì)胞破壞(如紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及血小板壁的特異性抗原與相應(yīng)的自身抗體結(jié)合,分別引起溶血性貧血、淋巴細(xì)胞減少癥和血小板減少癥),從而導(dǎo)致機(jī)體的多系統(tǒng)損害。

1.一般癥狀

本病累及男女之比為1:7~9,發(fā)病年齡以20~40歲最多,幼兒或老人也可發(fā)病。疲乏無力、發(fā)熱和體重下降。

1.皮膚和黏膜

表現(xiàn)多種多樣,大體可分為特異性和非特異性兩類。①特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑和新生兒狼瘡。②非特異性皮損有光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹、少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。

3.骨骼肌肉

表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形(10%X線有破壞)及肌痛、肌無力。

4.心臟受累

可有心包炎(4%的患者有心包壓塞征象),心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭,心瓣膜病變(Libman-Sacks心內(nèi)膜炎)。冠狀動脈炎少見,主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和心肌酶升高。

5.呼吸系統(tǒng)受累

胸膜炎、胸腔積液(20%~30%),皺縮肺綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙);肺間質(zhì)病變見于10%~20%的患者,其中1%~4%表現(xiàn)為急性狼瘡肺炎,肺栓塞(5%~10%,通??剐牧字贵w陽性),肺出血和肺動脈高壓(1%)均可發(fā)生。

6.腎

臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常,逐漸進(jìn)展,后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)有全身水腫,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血癥。

7.神經(jīng)系統(tǒng)受累

可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良,癡呆和意識改變,其他可有無菌性腦膜炎,腦血管意外,橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化,以及外周神經(jīng)病變。

8.血液系統(tǒng)

受累可有貧血、白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。

9.消化系統(tǒng)

受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎,Budd-Chiari綜合征和蛋白丟失性腸病。

10.其他

可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、干燥綜合征等疾病。

通過以上介紹,我們對系統(tǒng)性紅斑狼瘡有了一個(gè)很好的認(rèn)識和了解,我們也就能夠通過上面的十種病癥,很容易的分辨出我們是否患有這種疾病,以便對癥治療。

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