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什么是假性運動神經(jīng)元疾病

2017-06-16 09:56:35  來源:360常識網(wǎng)   熱度:
導(dǎo)語:太快的生活節(jié)奏總是會讓人在無形之中感受到了壓力,也是因為這樣的壓力影響了人的身體健康,假性運動神經(jīng)元疾病就是其中的典型。盡管如此,

太快的生活節(jié)奏總是會讓人在無形之中感受到了壓力,也是因為這樣的壓力影響了人的身體健康,假性運動神經(jīng)元疾病就是其中的典型。盡管如此,還是很多人不明白什么是假性運動神經(jīng)元疾病,這樣疾病的癥狀都是一些什么樣的情形,為了讓大家更加注重自己的身體健康,看看什么是假性運動神經(jīng)元疾病吧。

根據(jù)受損最嚴(yán)重的神經(jīng)系統(tǒng)部位而定,臨床癥狀也根據(jù)病變部位不同而各異,具體分型如下:

1. 肌萎縮性側(cè)索硬化癥(ALS):最常見,發(fā)病年齡在40-50歲,男性多于女性,起病方式隱匿,緩慢進(jìn)展,臨床癥狀常首發(fā)于上肢遠(yuǎn)端,表現(xiàn)為手部肌肉萎縮,無力,逐漸向前臂,上臂和肩胛帶發(fā)展;萎縮肌肉有明顯的肌束顫動;此時下肢則呈上運動神經(jīng)元癱瘓,表現(xiàn)為肌張力增高,腱反射亢進(jìn),病理征陽性,癥狀通常自一側(cè)發(fā)展到另一側(cè),基本對稱性損害,隨疾病發(fā)展,可逐漸出現(xiàn)延髓,橋腦路神經(jīng)運動核損害癥狀,舌肌萎縮纖顫,吞咽困難和言語含糊;晚期影響抬頭肌力和呼吸肌,ALS主要臨床特征:上,下運動神經(jīng)元同時損害。

2. 進(jìn)行性延髓麻痹:病變僅僅局限于脊髓前角細(xì)胞,不影響上運動神經(jīng)元,此類型可以根據(jù)發(fā)病年齡和病變部位分為:

(1)成年型(遠(yuǎn)端型):多發(fā)生在中年男性,由上肢遠(yuǎn)端開始,自手向近端發(fā)展,有明顯的肌萎縮和肌無力,腱反射減退,肌肉肌束顫動,可以發(fā)展到下肢或頸項肌肉,引起呼吸麻痹,極少數(shù)可以從遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。

(2)少年型(近端型):多數(shù)在青少年或兒童期起病,有家族史,是常染色體隱性遺傳或顯性遺傳,臨床以骨盆帶和下肢近端肌肉無力與肌肉萎縮,行走時步態(tài)搖擺不穩(wěn),站立時腹部前凸,進(jìn)而肩胛帶與上肢近端肌肉無力與肌肉萎縮,有前角刺激表現(xiàn)(肌束顫動),仰臥位不易起來。

(3)嬰兒型:是常染色體隱性遺傳疾病,在母體內(nèi)或出生一年后內(nèi)發(fā)病,臨床表現(xiàn)為四肢和軀干的肌肉無力和萎縮,因此,在母體內(nèi)發(fā)病的胎兒是感胎動明顯減少或消失,出生后發(fā)病的患兒哭聲微弱,明顯紫紺,全身弛緩性肌肉無力和肌肉萎縮,萎縮以骨盆帶和下肢近端開始,向肩胛帶,頸項部和四肢遠(yuǎn)端發(fā)展,顱神經(jīng)支配的肌肉也極易損害,但臨床少見肌束顫動,智力,感覺和植物神經(jīng)功能相對完好。

3. 進(jìn)行性肌萎縮癥:多發(fā)病于40歲以后,病變早期出現(xiàn)延髓損害的癥狀,病人可有舌肌萎縮纖顫,吞咽困難,飲水嗆咳和語言含糊等,后期因損害橋腦和皮質(zhì)腦干束,可以合并假性延髓麻痹的表現(xiàn),如侵犯皮質(zhì)脊髓束側(cè)有肢體腱反射的亢進(jìn)和病理反射陽性。

4. 原發(fā)性側(cè)索硬化癥:中年男性發(fā)病較多,臨床呈現(xiàn)緩慢進(jìn)展的肢體上運動神經(jīng)元癱瘓,肌無力,肌張力增高,腱反射亢進(jìn)和病理征陽性,一般少有肌肉萎縮,不影響感覺和植物神經(jīng)功能,可以侵犯腦干的皮質(zhì)延髓束,表現(xiàn)為假性延髓麻痹。

至于什么是假性運動神經(jīng)元疾病上面已經(jīng)有了很好的解說了,為了自己和家人的健康著想,希望大家還是可以認(rèn)真地看看的,關(guān)注自己的健康是每一個人的責(zé)任,祝大家可以快樂成長。

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