先天性巨結腸是什么？

很多人都不清楚先天性巨結腸這個病，也不知道這個病是由于什么原因引起的。但是其實這個病對于寶寶來說，還是需要及早治療的，如果處理不當?shù)脑掃€可能會引發(fā)其他的并發(fā)癥。所以，有人想知道，先天性巨結腸是什么？

先天性巨結腸又稱為希爾施普龍病，是一種小兒常見的先天性腸道疾玻患有此病的嬰幼兒其遠端結腸神經(jīng)節(jié)細胞缺乏，導致腸管會出現(xiàn)持續(xù)痙攣的現(xiàn)象，導致糞便淤滯于近端結腸，近端結腸會出現(xiàn)肥厚、擴張的情況，此病也因此而得名。此病的發(fā)病率為2000～5000個新生兒中出現(xiàn)1例，而這個發(fā)病率僅次于直腸肛門畸形，在新生兒胃腸道畸形中排第二名。

自從1691年首先報告本病以來，雖然對人類此病的認識和發(fā)展已有幾百年的歷史了，但是直到現(xiàn)在，這個病的病因目前還不是特別明確，目前多數(shù)學者認為這個病的出現(xiàn)與遺傳有著密不可分的關系。不過，現(xiàn)在的科學技術不斷在發(fā)展，而且近年來對于專家學者此病的研究不斷加深擴大，相信在不久的將來就能夠得到確切的病因。

先天性巨結腸的癥狀

如果能夠了解先天性巨結腸的癥狀，就能夠有利于家長及早發(fā)現(xiàn)辨別孩子的病情，能夠及早進行檢查和治療，也能夠阻止病情向更加嚴重的方向去發(fā)展。那么，大家想問，先天性巨結腸的癥狀有哪些呢？

首先，患有這個病的新生兒會有不排胎便或胎便排出延遲的情況出現(xiàn)。由于病變腸管痙攣，胎糞無法通過狹窄區(qū)，以致大量留于結腸形成腹脹，而約有72%需要經(jīng)過處理（塞肛，洗腸等）才能夠排便。經(jīng)過治療之后，有的患兒可以維持數(shù)天或1周排便功能，但這之后多數(shù)患兒又會出現(xiàn)便秘的情況，僅有少數(shù)病兒出生后胎便排出正常，1周或1個月后才出現(xiàn)癥狀。

此外，腹脹也是此病的早期癥狀之一，約占87%。新生兒期的腹脹可突然出現(xiàn)，也可逐漸增加，這主要視梗阻情況而定。到了嬰幼兒時期，幫助排便的方法的效果越來越差，便秘加重，腹部會逐漸膨隆，經(jīng)常還會伴有腸鳴音亢進。此外，病兒也可能出現(xiàn)腹瀉，又或者是腹瀉、便秘交替的情況，便秘嚴重的嬰幼兒可能會數(shù)天，甚至是1～2周或更長時間不排便。

先天性巨結腸的治療

由于先天性巨結腸是一種常見的小兒腸道疾病，所以不少的家長都想要了解清楚這個病，想知道這個病應該怎么治療。那么，先天性巨結腸的治療應該怎么進行呢？事實上，根據(jù)病情的不同，所采取的治療方案也是不同的。先天性巨結腸的治療方法和手術時間現(xiàn)在并沒有一個統(tǒng)一的意見，醫(yī)生一般會根據(jù)病變的范圍、癥狀以及全身的營養(yǎng)狀態(tài)等的情況選擇具體的治療方法。

如果癥狀是痙攣腸段短、便秘癥狀輕的患者，可以先采用綜合性的非手術療法，包括定時用等滲鹽水洗腸，注意灌洗出入量要求相等，而且不能夠用高滲、低滲鹽水或肥皂水，又或者是擴肛、甘油栓、緩瀉藥，并可用針炙或中藥治療，從而避免糞便在結腸內淤積。如果以上方法治療毫無作用，雖然是短段巨結腸，此時也應該進行手術治療。

而痙攣腸段長，便秘嚴重的患者則必須進行根治手術，因為盡可能切除病變腸管是最好的治療方法。目前，采用最多的手術為拖出型直腸乙狀結腸切除術、結腸切除直腸后結腸拖出術以及直腸粘膜剝離結腸于直腸肌鞘仙拖出切除術。